Theo báo Lao động, Bệnh viện Quân y 175 tiếp nhận bệnh nhân N.T.T.H (17 tuổi, ngụ huyện Củ Chi, TP.HCM) nhập viện trong tình trạng huyết sắc tố chỉ 31g/L, tiểu cầu giảm còn 8 x 109/L, kèm theo các dấu hiệu thiếu máu nặng, xuất huyết dưới da lan rộng và đau tức ngực, khó thở.
Theo gia đình, bệnh nhân có tiền sử mẹ bị giảm tiểu cầu miễn dịch. Trong ba năm qua, bệnh nhân thường xuyên hoa mắt, chóng mặt, rong kinh kéo dài nhưng được chẩn đoán là thiếu máu thiếu sắt, điều trị bằng thuốc uống mà không cải thiện. Trước nhập viện một tuần, bệnh nhân xuất hiện nốt xuất huyết ở đùi và cẳng chân hai bên, sau đó lan toàn thân.
Qua các xét nghiệm chuyên sâu, các bác sĩ xác định bệnh nhân mắc Hội chứng Evans nguyên phát, một rối loạn tự miễn rất hiếm gặp, trong đó hệ miễn dịch tự tạo kháng thể tấn công các tế bào máu như hồng cầu, tiểu cầu và đôi khi cả bạch cầu. Đây là bệnh lý chỉ chiếm khoảng 7% các ca tan máu tự miễn và 2% các ca giảm tiểu cầu miễn dịch.
Bệnh nhân xuất huyết toàn thân vì hội chứng Evans. Ảnh: Dân trí
Ngay khi xác định chẩn đoán, ê-kíp điều trị đã khẩn trương triển khai phác đồ bao gồm truyền máu và phối hợp các thuốc ức chế miễn dịch. Theo báo Dân trí, sau 11 ngày điều trị tích cực, các chỉ số huyết học của bệnh nhân cải thiện rõ rệt, huyết sắc tố và tiểu cầu tăng lên.
Bệnh nhân sau đó được xuất viện, tiếp tục theo dõi ngoại trú và tái khám định kỳ với sức khỏe ổn định. Bác sĩ Mai Thị Thu Ly, khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp, Bệnh viện Quân y 175, người trực tiếp điều trị cho bệnh nhân chia sẻ, hội chứng Evans là một trong những bệnh lý huyết học tự miễn hiếm gặp và phức tạp.
Hội chứng này chỉ chiếm khoảng 7% các trường hợp tan máu tự miễn và 2% các trường hợp giảm tiểu cầu miễn dịch. Bệnh có thể xuất hiện riêng lẻ hoặc liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, tăng sinh lympho... Bệnh biểu hiện lâm sàng rầm rộ, diễn tiến nhanh và dễ gây biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện sớm.
Triệu chứng thường gặp bao gồm da xanh, mệt mỏi, vàng da, xuất huyết dưới da, chảy máu chân răng, sốt, nhiễm trùng kéo dài; gan và lách có thể to. Hội chứng Evans được chẩn đoán dựa trên lâm sàng kết hợp xét nghiệm.
Do triệu chứng không điển hình, nhiều trường hợp bị chẩn đoán nhầm với thiếu máu thông thường, bệnh lý gan, rối loạn đông máu hoặc các bệnh hệ thống khác, khiến xử trí chậm trễ.
Việc điều trị hội chứng Evans hiện nay còn nhiều thách thức do bệnh lý hiếm, thiếu các nghiên cứu đối chứng quy mô. Các phác đồ chủ yếu được mở rộng từ điều trị riêng lẻ của tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch.
Do đó, việc cá thể hóa phác đồ điều trị, đánh giá toàn diện và phối hợp chặt chẽ giữa lâm sàng, xét nghiệm đóng vai trò quyết định trong kiểm soát bệnh.
